如何治疗小儿遗传性血管神经性水肿

Question

如何治疗小儿遗传性血管神经性水肿

Answer 1

小儿遗传性血管神经性水肿，是由于补体C1酯酶抑制剂先天缺乏，所引起的常染色体显性遗传病。它的症状表现为：发作性皮下组织、胃肠道以及上呼吸道局限性水肿，非凹陷性。受影响的部位迅速肿胀，无荨麻疹、瘙痒、皮肤发红，一般无疼痛、肠痉挛、呕吐、腹泻等。症状轻微者仅观察，一般仅对发作频繁、症状严重或反复发生、口咽部症状的患者进行治疗。给予清淡、易消化的半流质食物，避免辛辣刺激的食物，避免诱发因素如损伤等。半合成雄性激素达那唑，可用于急性发作的预防。