脊髓空洞症形成的原因主要分为两种类型。第一种类型考虑为先天发育异常，第二种类型称为继发性脊髓空洞症。相对来说，后者较为罕见。首先，造成先天发育异常的主要原因考虑为:先天性脊髓神经管闭锁不全，经常会伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常。第二，由于脊髓血液循环异常，引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。第三，机械因素。因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。第四，其他因素，如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎都有可能会造成脊髓空洞症。
