朗格汉斯组织细胞增多症是什么?

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朗格汉斯组织细胞增多症是什么?

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李峰副主任医师

临汾市人民医院

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朗格汉斯细胞性组织细胞增多症（Langerhans’cellhistiocytosis，LCH）是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，朗格汉斯细胞（LC）增生是其共同的组织病理学特点，而临床上是一组异质性疾病。

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朗格汉斯组织细胞增多症多与体内免疫调节紊乱有关。病因不是十分明确，遗传特征目前不清楚的，但有一定的家族性，有肿瘤的性质，并不是癌症，而是血液系统疾病。最常见的是皮疹、淋巴结肿大、骨病变、呼吸困难、共济失调、乏力、发热、盗汗和食欲减退等症状。治疗上主要是根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。如果是单纯骨损害多可自愈。该病可发生自发性血小板减少症和严重贫血，可严重影响预后，根据器官的受累情况需要选择合适的治疗方案。

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