皮肌炎合并间质性肺炎是自身免疫性疾病常见的肺部并发症，两者关联性主要体现在免疫异常攻击皮肤肌肉与肺组织。主要关联机制包括自身抗体交叉反应、炎症因子级联反应、血管内皮损伤、遗传易感性及环境诱因。
1、自身抗体交叉反应：
抗合成酶抗体如抗Jo-1抗体可同时攻击肌肉和肺泡上皮细胞，导致肌纤维溶解与肺间质纤维化。这类患者需通过免疫抑制剂控制抗体产生，临床常用糖皮质激素联合环磷酰胺。
2、炎症因子级联反应：
肿瘤坏死因子α、白介素6等促炎因子在皮肌炎患者体内异常升高，通过血液循环侵袭肺部，引发肺泡壁炎症浸润。生物制剂如托珠单抗可针对性阻断炎症通路。
3、血管内皮损伤：
微血管病变是皮肌炎特征性改变，肺部毛细血管内皮细胞受损后引发缺氧性肺血管收缩，长期导致间质重构。血管扩张剂如西地那非可改善肺循环。
4、遗传易感性：
HLA-DRB1*03等基因型患者更易出现多系统受累，这类人群需加强肺部CT监测。早期发现磨玻璃影时可进行肺功能保护性干预。
5、环境诱因：
病毒感染如EB病毒可能激活潜伏的自身免疫反应，吸烟或粉尘暴露会加速肺间质病变进展。患者应严格避免呼吸道刺激因素。
皮肌炎患者需每3-6个月进行高分辨率CT和肺功能检查，日常保持低盐高蛋白饮食以维持呼吸肌力量，推荐八段锦等温和运动改善肺顺应性。冬季注意佩戴口罩预防呼吸道感染，居家使用空气加湿器维持50％-60％湿度。出现活动后气促或指端发绀应立即就诊。
儿童皮肌炎出现发烧咳嗽可通过控制炎症、对症治疗和预防感染等方式处理。
儿童皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为特征的自身免疫性疾病，发烧咳嗽可能与疾病活动期炎症反应有关，也可能因免疫力低下继发呼吸道感染。需在医生指导下使用糖皮质激素如醋酸泼尼松片抑制免疫反应，或联合免疫抑制剂如甲氨蝶呤片控制病情。若存在细菌感染证据，可遵医嘱选用阿莫西林颗粒等抗生素。咳嗽症状明显时可短期使用右美沙芬口服溶液镇咳，但需密切监测体温及呼吸状态。急性期应卧床休息，补充优质蛋白和维生素增强抵抗力，避免剧烈运动加重肌肉损伤。
日常需保持室内空气流通，避免接触呼吸道感染患者，定期复查肌酶和肺部CT评估病情。
