小儿原发性肾病综合征是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的儿童肾脏疾病，属于肾小球疾病范畴。
1、病因机制小儿原发性肾病综合征的病因尚未完全明确，可能与免疫系统异常有关。T淋巴细胞功能紊乱导致肾小球滤过屏障受损，使血浆蛋白大量漏出。微小病变型是儿童最常见的病理类型，占80％以上。部分患儿存在遗传易感性，如NPHS1、NPHS2等基因突变。
2、典型症状患儿主要表现为眼睑和双下肢凹陷性水肿，严重者可出现腹水或阴囊水肿。尿量减少且泡沫增多，实验室检查显示尿蛋白定量超过50mg/kg/24h，血清白蛋白低于30g/L。部分患儿伴有食欲减退、乏力等非特异性症状，感染后症状可能加重。
3、诊断标准诊断需满足大量蛋白尿和低蛋白血症两项主要指标，同时排除继发性因素。需进行尿常规、24小时尿蛋白定量、血清蛋白电泳等检查。必要时需行肾穿刺活检明确病理类型，但儿童微小病变型通常无须活检即可开始治疗。
4、治疗方案首选糖皮质激素治疗，常用泼尼松片每日2mg/kg，最大剂量60mg/日。对激素敏感者用药4周后逐渐减量。复发型或激素依赖型可加用免疫抑制剂如环磷酰胺片。严重水肿需限制钠盐摄入，必要时静脉输注人血白蛋白配合呋塞米注射液利尿。
5、预后管理多数患儿对激素治疗敏感，预后良好，但约50％可能复发。需定期监测尿蛋白和肾功能，预防感染。疫苗接种应避开疾病活动期，长期使用激素者需补充钙剂和维生素D预防骨质疏松。家长应记录患儿每日尿量和体重变化，发现水肿加重及时复诊。
患儿日常饮食需保证适量优质蛋白摄入，推荐鸡蛋、鱼肉等易消化蛋白。限制腌制食品和高盐零食，水肿期每日饮水量控制在500-800ml。注意皮肤护理避免破损感染，保持居室通风减少呼吸道感染风险。适度进行非剧烈运动，避免过度疲劳。治疗期间每月复查尿常规和血清蛋白，根据医嘱调整用药方案。
