肺间质纤维化目前无法完全治愈，但可通过规范治疗延缓疾病进展。主要干预方式包括抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练及肺移植。
1、抗纤维化药物
吡非尼酮和尼达尼布可减缓肺功能下降，需配合医生长期用药。部分患者可能出现胃肠不适等副作用。
2、氧疗支持
血氧饱和度低于90％时需持续低流量吸氧，改善组织缺氧状态，减轻呼吸困难症状。
3、肺康复训练
通过呼吸肌锻炼和有氧运动提升肺活量，建议每周进行3次以上腹式呼吸训练。
4、肺移植手术
终末期患者评估符合条件后可考虑移植，术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
日常需避免接触粉尘烟雾，接种肺炎疫苗，每3-6个月复查高分辨率CT评估病情变化。
