复禾问答 白塞氏病

白塞氏病具有遗传倾向吗

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苏藤良
苏藤良 副主任医师
北海市人民医院
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肝硬化患者出现出血倾向主要与肝功能减退导致凝血功能障碍、门静脉高压引发食管胃底静脉曲张、脾功能亢进破坏血小板、血管内皮损伤以及维生素K吸收减少等因素有关。

1、凝血功能障碍:

肝脏是合成凝血因子的主要器官,肝硬化时肝细胞受损导致凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成减少。这些凝血因子均依赖维生素K参与合成,而肝硬化患者常伴有胆汁淤积,影响脂溶性维生素K的吸收,进一步加重凝血异常。临床表现为牙龈出血、皮下瘀斑等轻微出血症状。

2、门静脉高压:

肝硬化导致门静脉血流受阻,压力增高后形成侧支循环,食管胃底静脉曲张最为危险。曲张静脉管壁薄且压力高,在食物摩擦或腹压增高时易破裂,引发呕血或黑便等致命性出血。门静脉高压还会引起胃肠黏膜充血水肿,形成门脉高压性胃病导致慢性渗血。

3、脾功能亢进:

门静脉高压导致脾脏淤血肿大,脾脏对血细胞的破坏功能增强。血小板被过度吞噬清除,外周血小板计数常低于50×10⁹/L。血小板数量减少直接影响初级止血功能,表现为穿刺点渗血不止、月经量增多等症状。

4、血管内皮损伤:

肝硬化患者体内一氧化氮等血管活性物质代谢异常,导致血管内皮功能障碍。同时内毒素血症、氧化应激等因素会损伤血管壁完整性,使毛细血管脆性增加。轻微外伤即可引发出血点,常见于前胸、四肢皮肤出现蜘蛛痣或瘀点。

5、维生素K缺乏:

胆汁分泌不足影响脂肪和脂溶性维生素吸收,维生素K缺乏使γ-羧化酶无法激活凝血因子前体。长期胆道梗阻患者尤为明显,表现为凝血酶原时间延长。部分患者需定期注射维生素K改善凝血功能。

肝硬化患者日常需选择细软少渣饮食,避免坚硬带刺食物损伤曲张静脉。可适量食用富含维生素K的菠菜、西兰花等深绿色蔬菜,但肝性脑病患者需控制蛋白质摄入量。保持大便通畅避免用力排便,使用软毛牙刷减少牙龈出血风险。定期监测凝血功能和血小板计数,避免剧烈运动或腹部撞击。出现呕血、黑便等警报症状需立即就医,食管静脉曲张中重度患者可考虑内镜下套扎或硬化剂注射治疗预防出血。

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