血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，主要由于血管性血友病因子缺乏或功能异常导致，表现为皮肤黏膜出血、术后出血不止等症状。
1、遗传因素血管性血友病多为常染色体显性或隐性遗传，父母携带缺陷基因可能导致子女发病。患者需定期监测凝血功能，避免创伤性操作。
2、获得性因素部分患者因自身免疫性疾病产生抗血管性血友病因子抗体，导致继发性出血倾向。需治疗原发病并配合血浆置换等干预措施。
3、临床表现典型症状包括鼻衄、牙龈出血、月经量过多等黏膜出血，严重者可出现关节腔出血。轻型患者可能仅表现为轻微瘀斑。
4、诊断治疗通过凝血因子活性测定和基因检测确诊。治疗采用血管性血友病因子浓缩剂、去氨加压素等替代疗法，严重出血需输注新鲜冰冻血浆。
患者应避免剧烈运动和外伤，女性患者需关注月经管理，所有治疗需在血液科医生指导下进行。
