慢性骨髓纤维化晚期症状主要包括贫血加重、脾脏显著肿大、骨痛加剧和全身衰竭。病情进展至终末期时,造血功能严重受损,可能伴随感染、出血等并发症。
1、贫血加重骨髓纤维化导致正常造血组织被纤维组织取代,晚期患者血红蛋白常低于60g/L,表现为面色苍白、活动后心悸气促。需定期输注红细胞并配合促红细胞生成素治疗。
2、脾脏肿大脾脏代偿性造血可增大至脐水平以下,引起腹胀、早饱感。严重时需考虑脾区放疗或芦可替尼等JAK2抑制剂治疗,但需警惕门静脉高压风险。
3、骨痛加剧骨髓腔纤维化及异常骨增生导致持续性腰背痛,夜间显著。可选用帕米膦酸二钠等双膦酸盐缓解骨破坏,疼痛剧烈时需阿片类药物阶梯治疗。
4、全身衰竭恶病质状态多见,体重下降超过基础值10%,伴持续低热、盗汗。需营养支持治疗,造血干细胞移植是唯一根治手段但适用人群有限。
晚期患者应每1-2个月监测血常规和脾脏超声,避免剧烈运动防止脾破裂,饮食选择高蛋白易消化食物,出现发热或皮下瘀斑需立即就医。