硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病,主要类型包括局限性硬皮病和系统性硬皮病,后者可能累及肺部、心脏等器官。
1、皮肤硬化:早期表现为手指、面部皮肤紧绷发亮,逐渐扩散至躯干,皮肤弹性丧失并伴有色素沉着或减退。
2、雷诺现象:90%患者首发症状为遇冷或情绪紧张时手指苍白-紫绀-潮红的三相颜色变化,可能伴随指端溃疡。
3、内脏受累:系统性硬皮病可导致肺间质纤维化、肺动脉高压,出现干咳、呼吸困难;食管受累表现为吞咽困难、反酸。
4、关节症状:关节肿胀疼痛常见,晚期可因肌腱纤维化导致关节挛缩,影响手指屈伸功能。
建议患者避免寒冷刺激,戒烟并保持皮肤保湿,定期监测肺功能及心脏超声,早期干预可延缓疾病进展。