胆汁性肝硬化主要表现为皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻、肝脾肿大及骨质疏松等症状,通常由原发性胆汁性胆管炎或胆道梗阻等因素引起。胆汁性肝硬化属于慢性进行性肝病,需通过药物控制、饮食调整及定期监测等方式干预。
1、皮肤瘙痒胆汁淤积导致胆盐沉积于皮肤神经末梢引发瘙痒,夜间加重,可伴随抓痕或皮肤色素沉着。治疗需使用考来烯胺散吸附胆盐,或口服利福平片抑制胆汁酸毒性,严重时需联合熊去氧胆酸胶囊促进胆汁排泄。日常避免热水烫洗,选择棉质衣物减少刺激。
2、黄疸胆红素代谢障碍造成巩膜与皮肤黄染,尿液呈浓茶色,粪便颜色变浅。可能与胆管炎症或结石梗阻有关,需通过肝功能检测结合影像学确诊。治疗可静脉注射腺苷蛋氨酸改善胆汁淤积,必要时行经内镜逆行胰胆管造影解除梗阻。患者需防晒以减少胆红素光敏反应。
3、脂肪泻胆汁缺乏导致脂肪消化吸收障碍,粪便含未消化脂质且浮于水面。需补充胰酶肠溶胶囊帮助分解脂肪,同时限制每日脂肪摄入量低于40克。中链甘油三酯可作为替代能量来源,脂溶性维生素需通过注射剂补充防止缺乏。
4、肝脾肿大门静脉高压引发脾脏充血性肿大,腹部超声显示肝脏表面结节状改变。需口服普萘洛尔缓释片降低门脉压力,腹水明显时联合呋塞米片利尿。患者应避免剧烈运动防止食管静脉曲张破裂,定期监测血常规预防脾功能亢进。
5、骨质疏松维生素D吸收障碍及慢性炎症导致骨密度下降,易发骨折。双能X线吸收法可评估骨质状态,治疗需肌注维生素D2注射液,联合阿仑膦酸钠片抑制骨吸收。每日保证800毫克钙摄入,适度负重运动有助于维持骨强度。
胆汁性肝硬化患者需长期低脂高蛋白饮食,避免酒精及动物内脏摄入。每周3-5次30分钟步行可改善循环功能,定期复查肝功能、超声及骨密度。出现呕血或意识模糊等并发症需立即就医,晚期病例可能需评估肝移植指征。