原发性胆汁性肝硬化无法完全治愈，但可通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物延缓病情进展，严重者需肝移植。
1、药物治疗熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，奥贝胆酸适用于对熊去氧胆酸反应不佳者，免疫抑制剂如布地奈德可用于合并自身免疫异常者。
2、肝移植终末期患者出现肝功能衰竭时需考虑肝移植，术后5年生存率较高，但需长期服用抗排异药物。
3、并发症管理针对门脉高压可使用普萘洛尔降低出血风险，骨质疏松需补充维生素D和钙剂，瘙痒症状可用考来烯胺缓解。
4、生活干预低脂饮食减少胆汁分泌负担，补充脂溶性维生素，适量运动维持骨骼健康，严格戒酒避免加重肝损伤。
患者需定期监测肝功能指标，出现黄疸加重或腹水应及时就医，保持规律作息与情绪稳定有助于控制疾病进展。
