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Chiari畸形是指什么

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曹剑
曹剑 副主任医师
南京市妇幼保健院
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肺血管畸形可能由先天性发育异常、遗传因素、感染、创伤、慢性肺部疾病等原因引起。先天性发育异常是最常见的原因,通常在胚胎发育过程中血管结构未能正常形成。遗传因素可能导致家族性肺血管畸形,某些基因突变与血管发育异常相关。感染如结核病或真菌感染可能损伤肺血管结构,导致畸形。创伤如胸部外伤或手术可能直接破坏血管。慢性肺部疾病如慢性阻塞性肺病或肺动脉高压可能长期影响血管功能,导致畸形。

1、先天性因素:肺血管畸形最常见的病因是先天性发育异常,胚胎期血管发育过程中出现结构异常,可能导致动静脉瘘或血管瘤。这类畸形通常在出生时已存在,但可能随着年龄增长才被发现。治疗上,轻度畸形可观察随访,严重者需通过介入栓塞或手术修复。

2、遗传因素:某些遗传性疾病如遗传性出血性毛细血管扩张症HHT与肺血管畸形密切相关。HHT患者常伴有多个器官的血管畸形,肺部动静脉瘘是其典型表现。这类患者需定期筛查,必要时通过栓塞治疗或手术干预。

3、感染因素:肺部感染如结核病或真菌感染可能引起血管炎症,导致血管壁损伤和结构改变,最终形成畸形。感染后遗症可能表现为血管狭窄或扩张。治疗需针对原发感染,同时根据畸形程度选择介入或手术治疗。

4、创伤因素:胸部外伤或手术可能直接损伤肺血管,导致血管破裂或结构改变,形成动静脉瘘或假性动脉瘤。这类畸形可能在外伤后立即出现或延迟发生。治疗上需根据损伤程度选择保守治疗、介入栓塞或手术修复。

5、慢性疾病:慢性肺部疾病如慢性阻塞性肺病或肺动脉高压可能长期影响肺血管功能,导致血管重塑和畸形。这类畸形通常表现为血管扩张或狭窄,可能加重原有疾病。治疗需控制原发病,必要时通过药物或手术改善血管功能。

肺血管畸形的预防和护理需注重肺部健康,避免吸烟和环境污染,定期进行肺部检查。饮食上可多摄入富含维生素C和E的食物,如柑橘类水果和坚果,有助于保护血管健康。适量运动如散步或游泳可增强心肺功能,改善血液循环。对于已确诊的患者,需遵医嘱定期复查,避免剧烈运动或高海拔活动,以减少并发症风险。

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