神经纤维瘤不是癌症,属于良性周围神经鞘肿瘤。神经纤维瘤主要由神经鞘细胞异常增生形成,生长缓慢且极少恶变,但需警惕神经纤维瘤病可能伴发的恶性周围神经鞘瘤。
神经纤维瘤通常表现为皮肤或皮下无痛性肿块,质地柔软且可移动,多发于躯干、四肢或头颈部。部分患者可能伴有咖啡牛奶斑或腋窝雀斑等皮肤特征。该病发病与NF1基因突变相关,多数为散发病例,少数呈家族遗传模式。当肿瘤体积增大压迫神经时可出现疼痛、麻木或运动障碍,需通过MRI或活检明确诊断。
约5%-10%的神经纤维瘤病患者可能发展为恶性周围神经鞘瘤,表现为肿瘤突然增大、疼痛加剧或质地变硬。这类恶性肿瘤具有侵袭性生长特性,可能转移至肺部或骨骼。确诊需依赖病理检查发现核分裂象增多、细胞异型性等恶性特征,治疗需手术广泛切除联合放化疗。
神经纤维瘤患者应避免剧烈外力刺激肿瘤部位,每6-12个月复查超声监测变化。若出现肿块快速增长、夜间疼痛或感觉异常加重,须及时就诊排查恶变。日常保持均衡饮食,适量补充维生素D和抗氧化物质,避免吸烟等可能促进肿瘤生长的危险因素。合并神经纤维瘤病的患者需定期进行眼科检查和血压监测,早期发现并处理相关并发症。