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非梗阻性肥厚型心肌病怎么治疗

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王青
王青 主任医师
临汾市人民医院
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肥厚型梗阻性心肌病可能由遗传因素、心肌细胞排列紊乱、左心室流出道梗阻、心肌缺血、心律失常等原因引起,可通过药物治疗、手术治疗、生活方式调整、定期随访、心理支持等方式干预。

1、遗传因素:

约60%患者存在基因突变,多为常染色体显性遗传。心肌肌节蛋白编码基因如MYH7、MYBPC3等突变可导致心肌异常增厚。建议直系亲属进行基因筛查,早期发现可延缓疾病进展。

2、心肌细胞排列紊乱:

病理特征为心肌纤维无序排列伴间质纤维化,可能与钙离子调节异常有关。患者常出现活动后胸痛,超声心动图显示室间隔不对称肥厚。β受体阻滞剂可改善心肌顺应性。

3、左心室流出道梗阻:

收缩期二尖瓣前叶前向运动加重流出道狭窄,产生湍流。听诊可闻及收缩期喷射性杂音,严重时引发晕厥。避免剧烈运动和突然体位变化可减少梗阻发作。

4、心肌缺血:

心肌肥厚导致毛细血管密度相对不足,部分患者出现心绞痛样症状。冠状动脉造影多无狭窄,但心肌灌注显像可见缺血改变。钙通道阻滞剂能改善心肌供血。

5、心律失常:

心肌纤维化易引发室性心律失常,是猝死主要诱因。动态心电图监测发现非持续性室速应考虑植入除颤器。限制咖啡因摄入有助于降低心律失常风险。

日常需保持适度有氧运动如散步、游泳,避免竞技性运动;饮食宜低盐高钾,控制每日液体摄入量;定期监测心电图和心超变化;出现呼吸困难或晕厥立即就诊。心理上需正确认识疾病可控性,避免过度焦虑影响生活质量。

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