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天疱疮需要服用多久激素

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聂小娟
山东省立医院
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天疱疮和类天疱疮是两种不同的自身免疫性水疱性疾病,主要区别在于发病机制、临床表现和靶向的皮肤结构。天疱疮主要累及表皮内层,导致松解性水疱;类天疱疮则侵犯表皮与真皮交界处,形成紧张性水疱。

1、发病机制

天疱疮由针对桥粒芯蛋白的自身抗体引起,导致表皮细胞间连接破坏。类天疱疮的自身抗体则靶向基底膜带的BP180和BP230蛋白,引发补体激活和炎症反应。两者均属于B细胞介导的自身免疫疾病,但攻击的抗原位置不同。

2、临床表现

天疱疮表现为易破溃的松弛性水疱,尼氏征阳性,常伴口腔黏膜损害。类天疱疮的水疱壁厚且不易破裂,尼氏征阴性,瘙痒明显但黏膜受累。天疱疮好发于中青年,类天疱疮多见于老年人。

3、组织病理

天疱疮病理显示表皮内水疱形成,可见棘层松解细胞。类天疱疮表现为表皮下裂隙,伴嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查中,天疱疮可见IgG沉积于表皮细胞间,类天疱疮呈线状IgG沉积于基底膜带。

4、疾病分类

天疱疮包括寻常型、落叶型和副肿瘤性亚型。类天疱疮分为大疱性、妊娠性和瘢痕性类天疱疮。特殊类型如疱疹样天疱疮兼具两者特征,需通过免疫病理鉴别。

5、治疗差异

两者均需系统使用糖皮质激素,但天疱疮初始剂量通常更高。类天疱疮对四环素联合烟酰胺治疗反应较好。免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤适用于顽固病例,利妥昔单抗对重症天疱疮效果显著。

患者需保持皮肤清洁,避免搔抓,穿着柔软衣物减少紫外线暴露。高蛋白饮食有助于创面修复,但需控制糖皮质激素引起的代谢异常。定期随访监测药物副作用,口腔受累时使用软毛牙刷和漱口液护理。出现新发水疱或感染迹象应及时复诊调整治疗方案。

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