天疱疮和类天疱疮是两种不同的自身免疫性水疱性疾病，主要区别在于发病机制、临床表现和靶向的皮肤结构。天疱疮主要累及表皮内层，导致松解性水疱；类天疱疮则侵犯表皮与真皮交界处，形成紧张性水疱。
1、发病机制天疱疮由针对桥粒芯蛋白的自身抗体引起，导致表皮细胞间连接破坏。类天疱疮的自身抗体则靶向基底膜带的BP180和BP230蛋白，引发补体激活和炎症反应。两者均属于B细胞介导的自身免疫疾病，但攻击的抗原位置不同。
2、临床表现天疱疮表现为易破溃的松弛性水疱，尼氏征阳性，常伴口腔黏膜损害。类天疱疮的水疱壁厚且不易破裂，尼氏征阴性，瘙痒明显但黏膜受累。天疱疮好发于中青年，类天疱疮多见于老年人。
3、组织病理天疱疮病理显示表皮内水疱形成，可见棘层松解细胞。类天疱疮表现为表皮下裂隙，伴嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查中，天疱疮可见IgG沉积于表皮细胞间，类天疱疮呈线状IgG沉积于基底膜带。
4、疾病分类天疱疮包括寻常型、落叶型和副肿瘤性亚型。类天疱疮分为大疱性、妊娠性和瘢痕性类天疱疮。特殊类型如疱疹样天疱疮兼具两者特征，需通过免疫病理鉴别。
5、治疗差异两者均需系统使用糖皮质激素，但天疱疮初始剂量通常更高。类天疱疮对四环素联合烟酰胺治疗反应较好。免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤适用于顽固病例，利妥昔单抗对重症天疱疮效果显著。
患者需保持皮肤清洁，避免搔抓，穿着柔软衣物减少紫外线暴露。高蛋白饮食有助于创面修复，但需控制糖皮质激素引起的代谢异常。定期随访监测药物副作用，口腔受累时使用软毛牙刷和漱口液护理。出现新发水疱或感染迹象应及时复诊调整治疗方案。
天疱疮患者服用激素的疗程通常为3-6个月，具体时间需根据病情严重程度、激素减量反应及并发症风险综合评估。
天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病，激素是治疗的核心药物。初期治疗阶段通常需要1-2个月的高剂量激素控制病情，常用泼尼松片或甲泼尼龙片。当皮肤损害消退且无新疱出现时，进入减量阶段，每2-4周减少原剂量的10％-20％，此过程需持续2-4个月。减量过快可能导致疾病复发，需密切监测皮肤黏膜变化。部分患者对激素敏感，3个月内可完成治疗。若合并感染或出现糖尿病等并发症，疗程可能延长至6个月以上。顽固性病例需联合免疫抑制剂如环磷酰胺片或吗替麦考酚酯胶囊，此时激素减量速度更慢。治疗期间应定期复查血常规、血糖和骨密度，预防骨质疏松可补充钙剂与维生素D滴剂。
患者需严格遵医嘱调整用药剂量，不可自行停药。日常应保持皮肤清洁，穿着宽松棉质衣物，避免搔抓。饮食需低盐高蛋白，限制高糖食物摄入。若出现呕血、黑便等消化道出血症状，或视力模糊、骨折等激素副作用，应立即就医。心理疏导有助于缓解焦虑情绪，家属需协助记录每日皮损变化及用药情况，复诊时供医生参考。
