自身免疫性肝病患者在规范治疗和科学管理下，部分患者生存期可超过40年。生存时间主要与疾病类型、诊断时机、治疗依从性、并发症控制等因素相关。
自身免疫性肝炎早期确诊并接受免疫抑制剂治疗，肝脏炎症得到有效控制，多数患者肝功能可长期保持稳定。这类患者定期监测转氨酶和免疫球蛋白水平，及时调整用药方案，同时避免肝毒性药物和酒精摄入，生存质量与常人接近。原发性胆汁性胆管炎患者若对熊去氧胆酸反应良好，胆管损伤进展缓慢，配合维生素补充和骨质疏松预防，中位生存期可达30年以上。部分对药物应答不佳的病例，可能需联合贝特类药物或肝移植评估。
疾病进展至肝硬化失代偿期后生存率显著下降，出现腹水、肝性脑病或食管静脉曲张出血等并发症，5年生存率可能不足50％。重叠综合征患者预后相对较差，需更积极的免疫抑制和胆管保护治疗。遗传因素如HLA-DR3阳性可能增加疾病快速进展风险，此类患者需缩短随访间隔。
患者应每3-6个月进行肝功能、超声和弹性成像检查，保持低脂高蛋白饮食，适量补充维生素D和钙剂。避免使用雌激素类药物，接种甲肝、乙肝和肺炎疫苗，出现皮肤瘙痒可选用考来烯胺。心理疏导和家属照护培训对长期疾病管理至关重要，建议加入患者互助组织获取社会支持。
