肺动脉高压蓝嘴唇的症状可能与低氧血症、心脏功能异常等因素有关，通常表现为嘴唇发绀、呼吸困难、乏力等症状。肺动脉高压的治疗可通过药物治疗、氧疗、手术等方式进行。
1、低氧血症：低氧血症是肺动脉高压患者嘴唇发绀的主要原因之一。由于肺动脉压力升高，肺部血液循环受阻，导致血液中氧气含量下降。患者可通过氧疗提高血氧饱和度，使用家用制氧机或便携式氧气瓶，每日吸氧时间不少于12小时。
2、心脏功能异常：肺动脉高压会影响心脏的正常功能，尤其是右心室负荷增加，导致心脏泵血能力下降。患者可能出现心悸、胸痛等症状。药物治疗包括使用内皮素受体拮抗剂如波生坦片62.5mg/次，每日2次、磷酸二酯酶-5抑制剂如西地那非片20mg/次，每日3次。
3、呼吸困难：肺动脉高压患者常伴有呼吸困难，尤其是在活动后加重。建议患者进行适度的有氧运动，如散步、游泳，每周3-5次，每次30分钟，以增强心肺功能。
4、乏力：由于心脏负荷增加和血氧供应不足，患者常感到乏力。饮食上应增加富含铁质的食物，如菠菜、红肉，同时补充维生素C以促进铁的吸收。
5、手术干预：对于药物治疗效果不佳的患者，可考虑手术治疗。常见手术方式包括房间隔造口术和肺移植。房间隔造口术通过减轻右心室负荷改善症状，肺移植则是终末期患者的治疗选择。
肺动脉高压患者应注意饮食均衡，多摄入富含蛋白质、维生素的食物，避免高盐、高脂饮食。适度运动有助于改善心肺功能，但应避免剧烈运动。定期监测血氧饱和度和心脏功能，及时调整治疗方案。
先天性心脏病引起的肺动脉高压主要表现为活动后气促、心悸、胸痛、咯血及晕厥等症状。症状严重程度与肺动脉压力升高速度及心脏代偿能力密切相关。
1、活动后气促：
早期表现为轻度体力活动时呼吸急促，随着病情进展可发展为静息状态下呼吸困难。肺动脉高压导致右心室负荷增加，肺循环阻力上升，血液氧合效率下降，机体供氧不足触发代偿性呼吸加快。
2、心悸不适：
右心室为克服肺动脉高压而代偿性肥厚，心搏量增加引发心前区搏动感。心律失常发生率随病情加重而升高，常见房性心动过速或室性早搏，严重者可出现心室颤动。
3、胸痛发作：
心肌缺血和右心室扩张刺激心脏神经末梢，产生胸骨后压榨性疼痛。肺动脉主干扩张可能压迫左冠状动脉主干，引发典型心绞痛症状，疼痛可放射至左肩背部。
4、咯血现象：
肺动脉高压导致肺毛细血管床压力升高，血管破裂后出现痰中带血或大量咯血。支气管动脉-肺动脉分流血管破裂是大量咯血的主要原因，需警惕窒息风险。
5、晕厥发作：
心输出量急剧下降引发脑灌注不足，多发生于突然站立或剧烈活动时。严重肺动脉高压患者可能出现"猝死样晕厥"，与恶性心律失常或急性右心衰竭相关。
日常需严格控制钠盐摄入，每日不超过3克，避免加重右心负荷。建议进行呼吸训练如腹式呼吸，每周3-5次低强度有氧运动如散步。监测体重变化，3天内增加2公斤以上需就医。睡眠时采取半卧位减轻呼吸困难，避免高原旅行及剧烈情绪波动。定期复查心脏超声评估肺动脉压力变化，出现唇甲紫绀或下肢水肿立即就诊。
