胆汁性肝硬化严重时可导致肝功能衰竭、门静脉高压、肝性脑病和肝癌等并发症。病情进展主要与胆汁淤积加重、肝纤维化持续发展、免疫损伤累积和代谢紊乱有关。
1、肝功能衰竭长期胆汁淤积导致肝细胞广泛坏死，表现为黄疸加深、凝血功能障碍和意识模糊。需通过人工肝支持系统或肝移植治疗，药物可选择熊去氧胆酸、奥贝胆酸和考来烯胺。
2、门静脉高压肝纤维化引起门静脉血流受阻，出现食管胃底静脉曲张破裂出血和腹水。需采用内镜下套扎术或经颈静脉肝内门体分流术，药物可用普萘洛尔、特利加压素和生长抑素。
3、肝性脑病血氨等毒素突破血脑屏障，引发定向力障碍和扑翼样震颤。需限制蛋白摄入并使用乳果糖、利福昔明和门冬氨酸鸟氨酸等降氨药物。
4、肝癌慢性炎症刺激导致肝细胞异常增生，表现为肝区肿块和甲胎蛋白升高。需通过手术切除或射频消融治疗，靶向药物可选索拉非尼、仑伐替尼和瑞戈非尼。
患者应严格低脂饮食，每日监测体重和腹围变化，避免使用肝毒性药物，定期复查肝功能、腹部超声和甲胎蛋白。
