系统性硬皮病可通过免疫抑制剂治疗、血管扩张药物、物理康复训练、肺纤维化干预等方式治疗。系统性硬皮病通常由自身免疫异常、微血管病变、胶原代谢紊乱、环境诱发因素等原因引起。
1、免疫抑制剂治疗甲氨蝶呤可抑制皮肤纤维化进展,环磷酰胺适用于肺间质病变,霉酚酸酯对弥漫性皮肤硬化有效。发病与T细胞异常活化有关,表现为雷诺现象和指端溃疡。
2、血管扩张药物钙通道阻滞剂如硝苯地平改善肢端循环,前列环素类似物治疗肺动脉高压,血管紧张素受体拮抗剂延缓肾危象。血管内皮损伤导致组织缺血,伴随甲襞毛细血管异常。
3、物理康复训练关节活动度训练预防挛缩,超声波治疗缓解皮肤紧绷感,压力疗法减轻肢端水肿。疾病进展期需维持肌肉功能,避免关节强直影响日常生活能力。
4、肺纤维化干预吡非尼酮延缓肺功能下降,尼达尼布抑制成纤维细胞增殖,氧疗改善低氧血症。肺泡炎症引发不可逆损伤,常见干咳和活动后气促症状。
保持皮肤湿润避免干裂,适度有氧运动维持心肺功能,定期监测血压和肺功能变化,出现吞咽困难或胸闷症状需及时复诊。