法洛四联症中最重要的畸形是肺动脉狭窄。法洛四联症包含四种心脏结构异常，其中肺动脉狭窄直接影响血流动力学，导致机体缺氧、发绀等核心症状，其他畸形包括室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
1、肺动脉狭窄：
肺动脉狭窄导致右心室血液流出受阻，加重右心室压力，迫使部分血液通过室间隔缺损进入主动脉，形成右向左分流。这种畸形直接影响血氧饱和度，是患者出现发绀、缺氧发作的主要原因。严重狭窄需通过球囊扩张或外科手术矫正。
2、室间隔缺损：
室间隔缺损位于主动脉瓣下，直径通常较大，允许左右心室血液混合。缺损位置和大小与主动脉骑跨程度相关，但单独存在时不会直接引起发绀。需通过补片修补术治疗，手术时机取决于肺动脉发育情况。
3、主动脉骑跨：
主动脉根部向右移位，同时接受左右心室血液。骑跨程度与室间隔缺损位置相关，加重右向左分流。该畸形会加剧缺氧症状，但属于继发性改变，通常在矫正其他畸形时同步处理。
4、右心室肥厚：
右心室壁代偿性增厚是肺动脉狭窄的继发改变，初期可维持心输出量，后期导致心室舒张功能下降。肥厚程度与狭窄严重性正相关，需通过解除肺动脉梗阻来缓解。
法洛四联症患者需定期监测血氧饱和度，避免剧烈运动诱发缺氧发作。日常饮食应保证足够热量和铁元素摄入，预防贫血加重缺氧。术后患者需遵医嘱进行心肺功能康复训练，逐步提高运动耐量，注意预防呼吸道感染。疫苗接种需完整，尤其推荐接种肺炎球菌和流感疫苗。
鼻畸形可通过手术矫正术、非手术填充、正畸治疗等方式改善。
鼻畸形矫正需根据具体类型选择干预方式。轻度鼻梁歪斜或鼻翼不对称可通过玻尿酸填充、自体脂肪移植等非手术方式临时改善。结构性畸形如鼻中隔偏曲、驼峰鼻等需手术矫正，常见术式包括鼻中隔成形术、驼峰鼻矫正术，通过调整软骨和骨骼结构恢复鼻部形态。先天性畸形如唇腭裂伴发的鼻畸形需结合正颌外科与鼻整形联合治疗。外伤后畸形需在伤后6个月待组织稳定后行修复手术，可能涉及假体植入或肋软骨移植。术后需避免挤压鼻部并遵医嘱使用抗生素预防感染。
矫正后应保持鼻部清洁干燥，避免剧烈运动碰撞，定期复查评估恢复情况。
