小儿Wissler-Fanconi综合征临床表现1.发热反复高热是突出的主诉。发热多急骤常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热也可呈弛张热、稽留热、复发热、周期热双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热最为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃,甚至3~4℃。高热时可有畏寒,病孩发热时神志清晰,一般情况尚好热退时则同常人。热退后遇有其他疾病,如上呼吸道感染、水痘或外科手术等,常可引致再度发热。2.皮疹约20%~70%的病人有皮疹,大多出现在关节炎的前数月、数年或与关节炎同时发生少数发生在关节炎后1周~9年。皮疹呈散在点状红疹,不痛不痒一般不大于5mm,偶可融合成片状,边缘不规则。较大的皮疹中央苍白。皮疹可呈多形红斑样,猩红热样或麻疹样形态时有变化常为一过性,短者数小时即消退,偶有持续1天或数天者。皮疹常随发热出没,反复出现,当发热及其他炎症表现缓解时皮疹随之消失,而当疾病复发时皮疹又常是较早出现的体征。3.关节症状部分病人在病初可无关节炎体征。关节疼痛大致可分为4种情况:①急性广泛疼痛;②运动时始有疼痛和压痛;③无自觉疼痛但有压痛;④关节肿胀可无或伴压痛。关节疼痛的部位较固定偶见游走。膝关节最早和最易受累,腕、肘、踝髋等关节亦常累及。年龄较大儿童有时可累及颈椎和骶关节。随着年龄增长,可累及小关节关节症状一般与高热发作一致,热退关节炎也随之缓解。4.淋巴结肿大病初部分病人于颈旁、腋下、腹股沟和滑车上等处淋巴结肿大,不痛、边缘清楚。有时会误诊为淋巴瘤或血液系统恶性病变。如果及肠系膜淋巴结,可引起腹痛。常伴有显著的全身症状如发热、肝脾肿大和关节炎,待全身症状缓解淋巴结可消失。个别病人淋巴结肿大可持续至其他全身症状消失之后并发症:其他临床表现如心脏有时出现收缩期杂音心电图可呈心肌炎改变、心肌损伤心室肥厚及房室传导阻滞等改变,偶见心包炎及胸膜炎。个别病例可见脑症状,并有脑电图异常。此外,少数病人可见虹膜睫状体炎、皮下小结、肾淀粉样变等。
变应性亚败血症综合征即变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi综合征、Wissler综合征、亚急性变应性热等。是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热、皮疹、关节痛、白细胞增多血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征。很多人考虑本征的临床表现、实验室检查和病情发展与幼年类风湿性关节炎相似,因此认为是全身性类风湿病的一种临床类型或一个临床阶段并非一个独特的疾病。也有人认为它是介于风湿热与类风湿病之间的变态反应性疾病,与自身免疫有关。流行病学:多发生于2~10岁的小儿。男女均可得病,男孩较多。