限制型心肌病终末期主要表现为严重心力衰竭、心律失常、多器官功能衰竭等症状。病情进展至终末阶段时，心脏舒张功能严重受限，导致全身循环障碍。
1、心力衰竭：
终末期患者会出现顽固性心力衰竭，表现为端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、双下肢重度水肿。由于心肌僵硬无法正常舒张，心室充盈严重受限，心输出量显著降低，常规利尿剂治疗效果差。
2、心律失常：
常见室性心动过速、房颤等恶性心律失常，与心肌纤维化导致心电传导异常有关。患者可能出现心悸、晕厥甚至猝死，需持续心电监护并备好除颤设备。
3、肝淤血肿大：
长期静脉回流受阻导致肝脏淤血性肿大，出现右上腹疼痛、黄疸、腹水。肝功能指标异常，严重者可发展为心源性肝硬化，凝血功能明显受损。
4、肾功能损害：
肾灌注不足引发少尿或无尿，血肌酐进行性升高。肾脏淤血与低灌注共同作用，可能发展为急性肾损伤，需要持续肾脏替代治疗。
5、恶病质状态：
长期组织低灌注导致极度消瘦、肌肉萎缩、低蛋白血症。患者常合并反复肺部感染、压疮等并发症，营养支持治疗难度大。
终末期患者需严格限制钠盐摄入，每日液体量控制在1500毫升以内。建议采用高蛋白、高热量饮食，分6-8次少量进食。绝对卧床休息，抬高床头30度减轻呼吸困难。家属需学会监测每日尿量、体重变化，注意观察意识状态。出现咯粉红色泡沫痰、持续胸痛或意识模糊时需立即就医。心理疏导尤为重要，建议通过音乐疗法、抚触沟通等方式缓解焦虑情绪。
限制型心肌病右室性可能由心肌纤维化、心内膜增厚、遗传因素、代谢异常、炎症反应等原因引起，可通过药物治疗、手术治疗、生活方式调整、定期随访、并发症管理等方式干预。
1、心肌纤维化：
心肌组织被异常纤维组织替代是主要病理特征，可能与长期心肌缺血或免疫异常有关。患者可能出现右心衰竭体征如颈静脉怒张，需通过心脏磁共振确诊。治疗以延缓纤维化进展为主，可选用血管紧张素转换酶抑制剂类药物。
2、心内膜增厚：
心内膜层胶原沉积导致心室舒张功能受限，常见于嗜酸性粒细胞增多症等疾病。超声心动图显示心室腔缩小伴充盈受限，可能伴随肝淤血症状。早期使用糖皮质激素可减轻内膜炎症反应。
3、遗传因素：
约30％病例与基因突变相关，如肌节蛋白编码基因异常。这类患者常有家族史，青少年期即可出现运动耐量下降。基因检测有助于明确分型，家族成员需进行筛查。
4、代谢异常：
铁过载或淀粉样变等代谢疾病可导致心肌浸润，表现为双心室受累。血清铁蛋白或组织活检可确诊，需针对原发病治疗如静脉放血或靶向药物。
5、炎症反应：
心内膜心肌炎后遗症是常见获得性病因，与病毒感染或自身免疫相关。急性期表现为发热伴心功能恶化，慢性期以利尿剂和免疫调节治疗为主。
患者应保持低盐饮食并限制每日液体摄入量，避免加重心脏负荷。推荐进行呼吸训练等低强度运动，监测体重变化及早发现水肿。定期复查超声心动图评估心室功能，接种流感疫苗预防呼吸道感染。出现夜间阵发性呼吸困难或下肢水肿加剧需立即就诊，晚期患者需评估心脏移植指征。
