特发性肺纤维化和继发性肺纤维化的区别主要在于病因、发病机制及治疗策略。特发性肺纤维化病因不明，属于慢性进行性纤维化性肺疾病；继发性肺纤维化则由明确的外部因素或基础疾病引发，如职业粉尘暴露、结缔组织病或药物毒性等。
特发性肺纤维化通常表现为隐匿性起病，患者可能出现进行性呼吸困难、干咳等症状，肺功能检查显示限制性通气障碍。高分辨率CT可见蜂窝肺和网格状阴影，病理特征为寻常型间质性肺炎。治疗以抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊为主，必要时需考虑肺移植。继发性肺纤维化则与特定诱因相关，例如长期接触石棉导致的石棉肺，或类风湿关节炎等自身免疫病引发的肺间质病变。这类患者除纤维化症状外，常伴有原发病的临床表现，如关节肿痛或雷诺现象。治疗需针对原发病，如使用甲氨蝶呤片控制类风湿关节炎活动，同时辅以氧疗或糖皮质激素。
特发性肺纤维化预后较差，中位生存期较短，且缺乏特效治疗手段。继发性肺纤维化若早期干预原发病，部分患者病情可得到控制。例如矽肺患者脱离粉尘环境后，配合乙酰半胱氨酸泡腾片抗氧化治疗，可能延缓肺功能恶化。两类疾病均需定期监测肺功能，避免呼吸道感染，并接受呼吸康复训练。
患者应严格戒烟，避免接触空气污染物，保持适度运动以增强肺功能。饮食需保证优质蛋白摄入，如鱼类、蛋类，适量补充维生素D。出现急性加重时须立即就医，日常可使用家用血氧仪监测血氧饱和度。建议加入患者互助组织获取心理支持，定期随访评估疾病进展。
特发性肺纤维化的诊断标准主要依据临床表现、影像学特征和病理学检查综合判断，需排除其他已知原因的间质性肺疾病。
特发性肺纤维化的诊断需要结合高分辨率CT检查结果，典型表现为双肺基底部和胸膜下的网格状阴影，可能伴有牵拉性支气管扩张和蜂窝肺改变。肺功能检查通常显示限制性通气功能障碍和弥散功能下降。支气管肺泡灌洗液检查有助于排除感染或恶性肿瘤等其他疾病。外科肺活检是确诊的金标准，病理学特征为普通型间质性肺炎模式，表现为时相不均一的纤维化、成纤维细胞灶和蜂窝样改变。部分患者可能需要进行多学科讨论以提高诊断准确性。
特发性肺纤维化患者应避免吸烟和接触粉尘等有害物质，保持适度运动以改善肺功能。饮食上建议选择高蛋白、高热量食物，必要时可补充维生素和矿物质。定期随访监测病情变化，出现呼吸困难加重或咳嗽加剧时应及时就医。心理支持对改善患者生活质量也很重要，家属应给予充分关爱和理解。
