万艾可通过抑制磷酸二酯酶5改善肺动脉高压。其作用机制主要有扩张肺血管、降低肺动脉压力、改善心脏负荷、减少右心室肥大、延缓疾病进展。
1、扩张肺血管：
万艾可选择性抑制磷酸二酯酶5，使环磷酸鸟苷在血管平滑肌细胞内蓄积，激活蛋白激酶G信号通路，促使肺血管平滑肌松弛。这种作用可显著降低肺血管阻力，对肺动脉高压患者具有靶向治疗价值。
2、降低肺动脉压力：
药物通过减少肺血管收缩物质血栓素A2的生成，同时增强一氧化氮的血管舒张作用。这种双重调节能有效降低平均肺动脉压，改善患者活动耐量，缓解呼吸困难等临床症状。
3、改善心脏负荷：
肺动脉压力下降可减轻右心室后负荷，改善心室-血管耦联关系。长期使用有助于逆转右心室重构，提高心脏输出量，预防右心功能衰竭的发生发展。
4、减少右心室肥大：
持续肺动脉高压会导致右心室代偿性肥厚。万艾可通过改善肺循环血流动力学，减轻心肌细胞机械应力，抑制心肌纤维化进程，从而延缓右心室肥大的病理进展。
5、延缓疾病进展：
该药物能阻断肺动脉高压的关键发病环节，改善内皮功能紊乱，抑制血管重塑。临床研究显示规律用药可显著延长患者生存期，降低急性加重风险，提高生活质量。
肺动脉高压患者在使用万艾可期间需定期监测心功能指标，配合低盐饮食控制液体摄入。建议进行适度有氧运动如平地步行，避免剧烈运动加重心脏负担。注意观察用药后是否出现头痛、面部潮红等血管扩张反应，同时需严格遵医嘱调整剂量，不可自行增减药量。日常应避免高原环境、呼吸道感染等可能加重病情的诱因，保持规律作息与情绪稳定。
新生儿肺动脉高压可通过氧疗、药物治疗、机械通气、体外膜肺氧合、手术治疗等方式干预。该病症通常由宫内缺氧、胎粪吸入综合征、先天性心脏病、肺部发育异常、感染等因素引起。
1、氧疗氧疗是改善低氧血症的基础措施，通过头罩或鼻导管给予高浓度氧气，有助于降低肺血管阻力。需持续监测血氧饱和度，维持目标值在90％-95％之间，避免氧中毒。对于持续性肺动脉高压患儿，可采用一氧化氮吸入治疗。
2、药物治疗西地那非通过抑制磷酸二酯酶扩张肺血管，需静脉给药并密切监测血压。前列环素类药物如伊洛前列素可直接舒张肺动脉，但需注意出血风险。多巴酚丁胺等正性肌力药物可改善心功能，适用于合并右心衰竭的患儿。
3、机械通气高频振荡通气可减少肺损伤，适用于严重呼吸窘迫综合征患儿。传统机械通气需采用低潮气量策略，维持适度碱血症以降低肺动脉压力。通气期间需定期进行血气分析，及时调整呼吸机参数。
4、体外膜肺氧合ECMO能为重症患儿提供心肺支持，适用于对常规治疗无效的顽固性低氧血症。需建立动静脉或静脉-静脉通路，由专业团队管理抗凝和循环监测。治疗期间需预防出血、血栓等并发症。
5、手术治疗对于动脉导管未闭等先天性心脏病继发的肺动脉高压，需行导管结扎或心脏矫治手术。膈疝等肺部解剖异常需紧急手术修复。术后需加强监护，预防肺高压危象等并发症。
新生儿肺动脉高压患儿需维持中性温度环境，减少氧耗。母乳喂养应循序渐进，避免呛咳加重缺氧。出院后需定期随访心脏超声和肺功能，监测生长发育指标。家长需学会识别呼吸急促、紫绀等危急症状，发现异常及时返院复查。对于先天性心脏病患儿，应严格遵医嘱进行后续治疗和康复训练。
