早期胆汁性肝硬化可通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸、非诺贝特等药物治疗，以及肝移植手术治疗。治疗方法主要有药物治疗、手术治疗、饮食调节、并发症管理。
熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，奥贝胆酸适用于对熊去氧胆酸反应不佳者，非诺贝特可辅助降血脂。药物需在医生指导下使用，定期监测肝功能。
终末期患者可考虑肝移植，手术方式包括活体肝移植和尸体肝移植。手术时机选择与患者肝功能分级密切相关。
需保证充足热量摄入，限制钠盐每日不超过2克，适量补充中链甘油三酯。避免酒精及高脂饮食，预防脂肪泻。
针对门脉高压可使用普萘洛尔，骨质疏松需补充钙剂和维生素D，皮肤瘙痒可选用考来烯胺。定期筛查食管胃底静脉曲张。
患者应保持规律作息，适度运动增强体质，定期复查肝功能、超声等检查，严格遵医嘱用药，出现黄疸加重或腹水需及时就医。
