听神经瘤最常发生于内听道及桥小脑角区,主要与该区域神经鞘细胞异常增生、前庭神经鞘膜病变、遗传因素及环境暴露有关。
1、内听道约70%听神经瘤起源于内听道内前庭神经鞘膜,早期表现为单侧耳鸣或听力下降,可通过MRI增强扫描确诊,治疗以手术切除为主。
2、桥小脑角区肿瘤向颅内生长可压迫桥小脑角区,引发三叉神经痛、面瘫等症状,典型影像学表现为"冰淇淋征",需采用乙状窦后入路手术切除。
3、前庭神经节少数肿瘤起源于前庭神经节,易早期侵犯面神经,表现为突发性耳聋伴眩晕,需通过神经电生理检查评估神经功能损害程度。
4、双侧发病神经纤维瘤病Ⅱ型患者可双侧发病,具有家族遗传性,需进行基因检测,治疗需兼顾肿瘤切除与听力功能保留。
确诊听神经瘤后应避免头部剧烈运动,定期复查听力及平衡功能,术后需进行前庭康复训练改善眩晕症状。