颅底凹陷症是一种罕见的先天性或获得性颅颈交界区畸形,主要表现为枕骨大孔区骨结构异常内陷压迫脑干与脊髓。
1、病因:先天性发育异常导致颅底骨质结构缺陷,可能与胚胎期枕骨发育障碍有关;获得性因素包括骨软化症、成骨不全等代谢性骨病。
2、症状:早期出现颈项强直和头痛,进展期表现为吞咽困难、肢体麻木,严重者可出现呼吸抑制等脑干受压症状。
3、诊断:通过颅颈交界区CT三维重建和MRI检查可明确骨质畸形程度及神经压迫状况,需测量钱氏线等影像学参数。
4、治疗:轻度症状采用颈托固定,中重度需行后路枕颈融合术或前路减压术,术后需长期康复训练改善神经功能。
患者应避免颈部剧烈活动,定期复查影像学评估病情进展,术后需在康复师指导下进行吞咽功能训练和肢体运动康复。