颅底凹陷症是一种什么病

Question

颅底凹陷症是一种什么病

Answer 1

颅底凹陷症是一种罕见的先天性或获得性颅颈交界区畸形，主要表现为枕骨大孔区骨结构异常内陷压迫脑干与脊髓。

1、病因：

先天性发育异常导致颅底骨质结构缺陷，可能与胚胎期枕骨发育障碍有关；获得性因素包括骨软化症、成骨不全等代谢性骨病。

2、症状：

早期出现颈项强直和头痛，进展期表现为吞咽困难、肢体麻木，严重者可出现呼吸抑制等脑干受压症状。

3、诊断：

通过颅颈交界区CT三维重建和MRI检查可明确骨质畸形程度及神经压迫状况，需测量钱氏线等影像学参数。

4、治疗：

轻度症状采用颈托固定，中重度需行后路枕颈融合术或前路减压术，术后需长期康复训练改善神经功能。

患者应避免颈部剧烈活动，定期复查影像学评估病情进展，术后需在康复师指导下进行吞咽功能训练和肢体运动康复。