如何治疗原发性骨髓纤维化？

Question

如何治疗原发性骨髓纤维化？

Answer 1

原发性骨髓纤维化可通过药物治疗、放射治疗、造血干细胞移植、对症支持等方式治疗。原发性骨髓纤维化通常由基因突变、慢性炎症刺激、骨髓微环境异常、继发性因素等原因引起。

1、药物治疗

芦可替尼可抑制JAK-STAT通路改善症状，羟基脲用于控制血小板增多，沙利度胺联合泼尼松可缓解贫血。药物治疗需监测血常规和肝肾功能。

2、放射治疗

脾区放疗适用于巨脾引起的压迫或疼痛，可短期缩小脾脏。放射治疗可能导致骨髓抑制，需严格掌握适应症。

3、造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是唯一根治手段，适用于年轻且配型成功的患者。移植相关死亡率较高，需评估获益风险比。

4、对症支持

输血纠正贫血，抗生素控制感染，止痛药缓解骨痛。定期监测血象变化，及时处理并发症。

患者应保持均衡饮食，适量补充优质蛋白和铁剂，避免剧烈运动防止脾破裂，定期随访评估病情进展。