原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积性肝病，诊断标准主要有抗线粒体抗体阳性、碱性磷酸酶升高、肝组织病理学特征及排除其他胆汁淤积性疾病。
1、抗体检测抗线粒体抗体M2亚型阳性是特异性指标，阳性率超过90％，需结合免疫荧光法或酶联免疫吸附试验确认。
2、酶学指标血清碱性磷酸酶持续升高超过1.5倍正常值上限，γ-谷氨酰转移酶同步升高，ALT/AST通常轻度异常。
3、病理特征肝活检可见小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，晚期出现桥接纤维化或肝硬化，需经皮肝穿刺获取组织标本。
4、鉴别诊断需排除药物性肝损伤、原发性硬化性胆管炎、胆管梗阻等疾病，通过影像学检查和病史采集进行鉴别。
确诊需结合临床表现与实验室检查，建议肝病专科就诊评估，日常需避免高脂饮食并补充脂溶性维生素。
