卟啉症多数情况下可以控制症状和减少发作,但难以完全根治。治疗方法主要包括避免诱因、药物治疗、血红素输注和肝移植等。
1、避免诱因减少阳光暴晒、避免使用可能诱发症状的药物如巴比妥类,有助于降低急性发作概率。患者需严格遵医嘱调整生活方式。
2、药物治疗急性间歇性卟啉症可使用血红素制剂如精氨酸血红素,或葡萄糖静脉输注缓解症状。部分患者需使用普萘洛尔控制心动过速。
3、血红素输注严重急性发作时需住院进行血红素输注治疗,可快速抑制δ-氨基乙酰丙酸合成酶活性,通常3-4天内症状明显改善。
4、肝移植对于反复严重发作的急性肝性卟啉症患者,肝移植可能成为最终治疗选择,术后多数患者症状可完全消失。
卟啉症患者应定期监测尿卟啉水平,随身携带疾病警示卡,避免饮酒和高碳水化合物饮食可能诱发发作。具体治疗方案需由血液科或遗传代谢科医生制定。