HL淋巴瘤是霍奇金淋巴瘤的简称,属于淋巴系统恶性肿瘤,主要特征为淋巴结无痛性肿大、发热、盗汗及体重减轻,病理诊断需发现特征性Reed-Sternberg细胞。
1、疾病特征霍奇金淋巴瘤表现为颈部或锁骨上淋巴结无痛性肿大,可能伴随B症状(发热、夜间盗汗、6个月内体重下降超过10%),病理活检可见典型R-S细胞。
2、发病机制病因与EB病毒感染、免疫缺陷、遗传易感性相关,肿瘤微环境中异常淋巴细胞增殖形成特征性镜影细胞,导致免疫监视功能失调。
3、临床分型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型(包含混合细胞型、结节硬化型等亚型),其中结节硬化型在年轻女性中多见,预后相对较好。
4、治疗手段采用ABVD方案(多柔比星+博来霉素+长春碱+达卡巴嗪)或免疫治疗,早期患者治愈率较高,放疗需注意继发第二肿瘤风险。
确诊后应完善PET-CT分期检查,治疗期间需监测心肺毒性,长期随访关注甲状腺功能及生育力保存,保持均衡营养摄入有助于耐受治疗。