原发性胆汁性肝硬化（PBC）的分期主要包括早期、中期、晚期和终末期，疾病进展从胆管炎症逐步发展为肝纤维化、肝硬化直至肝功能衰竭。
1、早期：病理特征为小胆管非化脓性炎症，临床表现为疲劳、皮肤瘙痒，血清碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高，抗线粒体抗体阳性率超过90％。
2、中期：出现门静脉高压前驱表现，如脾脏轻度肿大、血小板减少，肝组织学显示桥接纤维化，部分患者可检测到食管胃底静脉曲张。
3、晚期：典型肝硬化表现包括腹水、肝性脑病、凝血功能障碍，肝脏超声显示结节状改变，Child-Pugh评分达到B或C级。
4、终末期：出现难治性腹水、肝肾综合征或反复静脉曲张出血，MELD评分超过15分需考虑肝移植评估。
患者需定期监测肝功能、肝脏弹性成像和胃镜检查，低脂饮食配合熊去氧胆酸规范治疗可延缓疾病进展。
