骨髓异常增生综合征属于恶性克隆性造血系统疾病,其生物学行为介于良性与恶性肿瘤之间,部分类型可转化为急性髓系白血病。
1、疾病性质:骨髓异常增生综合征是造血干细胞异常克隆增殖导致的病态造血,具有向白血病转化的风险,国际癌症研究机构将其归类为造血系统恶性肿瘤。
2、临床分型:根据世界卫生组织分类标准,骨髓异常增生综合征包含多种亚型,其中原始细胞比例较高的亚型恶性程度更明显,需要按恶性肿瘤治疗原则进行干预。
3、治疗策略:低危组患者可采用促造血治疗,中高危组需按恶性肿瘤治疗方案处理,包括去甲基化药物、化疗或异基因造血干细胞移植等抗肿瘤治疗手段。
4、预后特征:该病自然病程差异较大,部分患者长期稳定,但多数患者会因骨髓衰竭或白血病转化导致不良预后,其生存期与恶性肿瘤患者相似。
确诊后应定期监测血象和骨髓变化,根据危险度分层制定个体化治疗方案,同时注意预防感染和出血等并发症。