原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性胆汁淤积性肝病，特点主要有自身免疫性肝损伤、进行性胆管破坏、血清抗线粒体抗体阳性及最终发展为肝硬化。
1. 自身免疫性肝损伤：患者体内产生抗线粒体抗体，攻击肝内小胆管上皮细胞，导致胆管炎症和纤维化，可能与遗传易感性及环境因素有关。
2. 进行性胆管破坏：小叶间胆管逐渐被破坏，胆汁排泄受阻，引发胆汁淤积，表现为皮肤瘙痒、黄疸等症状，晚期可导致肝细胞损伤。
3. 血清抗体阳性：90％以上患者血清抗线粒体抗体M2亚型阳性，是诊断的重要标志，常伴随碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高。
4. 肝硬化终末期：长期胆汁淤积导致肝纤维化进展，最终形成肝硬化，可能出现腹水、静脉曲张出血等并发症，需肝移植干预。
建议患者定期监测肝功能，低脂饮食补充脂溶性维生素，避免饮酒，早期使用熊去氧胆酸可延缓疾病进展。
