肺隔离症是一种罕见的先天性肺发育异常疾病，属于支气管肺前肠畸形，主要表现为部分肺组织与正常支气管树无连通且由体循环动脉供血。
1、发病机制
胚胎期肺芽发育异常导致部分肺组织与主支气管分离，异常体循环动脉多来自胸主动脉或腹主动脉。
2、病理分型
分为叶内型和叶外型，叶内型与正常肺共享脏层胸膜，叶外型有独立胸膜包裹。
3、临床表现
多数患者无症状，部分表现为反复肺部感染、咳嗽咳痰，严重者可出现咯血或心力衰竭。
4、诊断治疗
CT血管成像可确诊，手术切除是根治方法，无症状叶外型可暂观察。
确诊后应避免剧烈运动，定期随访胸部影像学检查，术后需预防呼吸道感染。
