原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管进行性破坏为特征的自身免疫性肝病，主要表现有皮肤瘙痒、疲劳、黄疸等症状，晚期可发展为肝硬化。
1、病因机制该病与自身免疫异常有关，患者体内产生抗线粒体抗体攻击胆管上皮细胞，导致胆汁淤积和肝纤维化，遗传易感性和环境因素可能共同参与发病。
2、典型症状早期表现为不明原因皮肤瘙痒和疲劳，进展期出现黄疸、肝脾肿大，晚期可能出现肝硬化并发症如腹水、食管静脉曲张出血等。
3、诊断方法血液检查可见碱性磷酸酶升高和抗线粒体抗体阳性，影像学检查显示胆管异常，肝活检可确诊并评估纤维化程度。
4、治疗原则熊去氧胆酸是首选药物，可延缓疾病进展，晚期患者可能需要肝移植，同时需对症处理瘙痒和骨质疏松等并发症。
患者应避免饮酒，保证充足营养，定期监测肝功能，出现新发症状需及时就医评估病情变化。
