淋巴管肌瘤病是良性还是恶性

Question

淋巴管肌瘤病是良性还是恶性

Answer 1

淋巴管肌瘤病属于良性肿瘤，但具有潜在恶性生物学行为，可能引起进行性呼吸衰竭等严重并发症。

1、疾病性质

淋巴管肌瘤病是起源于淋巴管平滑肌细胞的罕见良性肿瘤，病理学检查无典型恶性特征，但可能发生局部浸润性生长。

2、临床特点

该病好发于育龄期女性，主要表现为进行性呼吸困难、自发性气胸和乳糜胸，影像学可见双肺弥漫性囊性改变。

确诊需结合胸部CT、肺功能检查及病理活检，建议定期随访监测肺功能变化，避免妊娠等可能加重病情的因素。