淋巴管肌瘤病主要侵犯肺部、肾脏、腹膜后淋巴结及淋巴系统，少数可能累及纵隔或盆腔器官。
1、肺部：肺部是最常见受累部位，特征性表现为弥漫性囊性变，可能导致气胸或乳糜胸，需通过胸部CT确诊并评估肺功能损害程度。
2、肾脏：肾脏侵犯多表现为血管平滑肌脂肪瘤，可能引发血尿或腰部疼痛，需定期超声监测肿瘤大小及肾功能变化。
3、腹膜后：腹膜后淋巴结受累可形成肿块压迫输尿管，导致肾积水，增强CT能明确病灶范围及周围器官受压情况。
4、淋巴系统：胸导管等淋巴管异常可能引起乳糜性积液，通过淋巴管造影或核素显像可定位渗漏点，需警惕营养不良风险。
患者应避免剧烈运动以防气胸，定期复查胸部影像学及肾功能，出现呼吸困难或血尿等症状需及时就诊。
