淋巴管肌瘤病可能引发气胸、乳糜胸、肾血管平滑肌脂肪瘤、呼吸衰竭等并发症，按病情进展从局部损害到全身性损害排列。
1、气胸淋巴管肌瘤病导致肺部囊性病变破裂，气体进入胸膜腔引发气胸，表现为突发胸痛、呼吸困难，需通过胸腔穿刺或胸腔闭式引流治疗，可遵医嘱使用氨甲环酸、酚磺乙胺等止血药物。
2、乳糜胸胸导管受损导致乳糜液积聚胸腔，引起胸闷、消瘦等症状，需限制脂肪摄入并补充中链甘油三酯，严重时需胸膜固定术，可选用奥曲肽减少淋巴液分泌。
3、肾血管平滑肌脂肪瘤与淋巴管肌瘤病共存的肾脏良性肿瘤，可能造成血尿或腹部包块，通过CT或MRI确诊，肿瘤直径超过4厘米建议介入栓塞或部分肾切除。
4、呼吸衰竭晚期患者因广泛肺实质破坏出现低氧血症，需长期氧疗或无创通气，急性发作时可短期使用糖皮质激素如甲泼尼龙缓解症状。
患者应定期进行肺功能监测和影像学随访，避免剧烈运动及高空旅行，出现呼吸困难加重需立即就医。
