肺间质纤维化可能引发肺动脉高压、呼吸衰竭、肺部感染、肺源性心脏病等并发症，需通过氧疗、抗感染治疗、糖皮质激素干预等方式控制病情进展。
肺血管重塑导致肺动脉压力升高，可能与缺氧、血管收缩因子释放有关，表现为活动后气促、下肢水肿。可使用波生坦、安立生坦等靶向药物改善血流动力学。
肺泡-毛细血管单位破坏导致气体交换障碍，常因急性加重或感染诱发，出现紫绀、意识模糊。需无创通气支持，严重时行气管插管机械通气。
肺结构异常易继发细菌或真菌感染，常见病原体包括肺炎链球菌、曲霉菌，表现为发热、脓痰。根据药敏结果选用头孢曲松、伏立康唑等抗微生物药物。
长期缺氧导致右心室肥厚扩张，与肺动脉高压进展相关，可见颈静脉怒张、肝肿大。需利尿剂减轻负荷，地高辛改善心功能。
患者应保持低流量吸氧，接种肺炎疫苗及流感疫苗，定期监测肺功能与心脏超声，避免接触粉尘等刺激性物质。
