淋巴管肌瘤病可使用的靶向药物主要有西罗莫司、依维莫司、替西罗莫司、贝伐珠单抗等，需在医生指导下根据病情选择用药。
1、西罗莫司西罗莫司通过抑制mTOR通路延缓淋巴管平滑肌细胞增殖，可改善肺功能下降和气胸发作，常见不良反应包括口腔溃疡和高脂血症。
2、依维莫司依维莫司作为mTOR抑制剂可缩小肾脏血管肌脂瘤体积，用药期间需监测血糖和肾功能，可能出现间质性肺炎等副作用。
3、替西罗莫司静脉用mTOR抑制剂适用于快速进展病例，需注意输液反应和骨髓抑制风险，治疗期间定期进行影像学评估。
4、贝伐珠单抗抗VEGF药物可用于合并乳糜胸患者，可能引发高血压和蛋白尿，需配合低脂饮食和胸腔引流等综合治疗。
靶向治疗期间建议每3个月复查胸部CT和肺功能，避免妊娠并预防机会性感染，出现咯血或呼吸困难需立即就医。
