淋巴管肌瘤病(LAM患者止咳需针对病因综合干预,主要方法包括支气管舒张剂治疗、氧疗、胸腔积液引流及mTOR抑制剂靶向治疗。
沙丁胺醇、异丙托溴铵等支气管舒张剂可缓解气道痉挛,改善呼吸困难。LAM患者常合并气道高反应性,使用前需评估肺功能。
血氧饱和度低于90%时需持续低流量吸氧。气胸或乳糜胸导致的顽固性咳嗽,需结合胸腔闭式引流改善氧合。
复发性气胸需行胸膜固定术,乳糜胸可通过胸腔穿刺或胸导管引流。严重病例可能需胸膜切除术控制症状。
西罗莫司通过抑制mTOR通路延缓疾病进展。用药期间需监测血药浓度,注意可能出现的口腔溃疡等副作用。
建议LAM患者避免呼吸道感染,定期复查胸部CT评估肺囊肿变化,咳嗽持续加重时需及时就诊调整治疗方案。