骨髓纤维化患者生存期通常为数年至十余年,实际生存时间受到疾病分期、治疗方案、并发症控制、个体差异等多种因素的影响。
1、疾病分期早期原发性骨髓纤维化患者中位生存期可达10年以上,进展期患者可能缩短至3-5年,终末期伴骨髓衰竭者生存期通常不足2年。
2、治疗方案JAK2抑制剂如芦可替尼可延长生存期,异基因造血干细胞移植可能治愈年轻患者,输血支持可改善贫血症状。
3、并发症控制有效控制门静脉高压、血栓形成和感染可延长生存,脾脏放疗或手术能缓解脾功能亢进相关症状。
4、个体差异年龄小于60岁、无严重合并症、血红蛋白大于100g/L的患者预后较好,DIPSS-plus评分是重要预后评估工具。
建议定期监测血常规和骨髓象,保持适度运动锻炼,摄入高铁高蛋白饮食,避免剧烈运动导致脾破裂风险。