多毛细胞白血病中的多毛并非字面意义的体毛增多,而是指白血病细胞在显微镜下呈现毛发状胞质突起。该病属于罕见B淋巴细胞恶性肿瘤,特征性表现为脾肿大、全血细胞减少及骨髓中可见毛细胞浸润。
1、细胞形态特征毛细胞具有独特的胞质突起,在电镜下呈细长绒毛状结构,这种形态学特征是该病诊断的关键依据之一。
2、免疫表型特点毛细胞表达CD20、CD22等B细胞标记,同时特异性高表达CD103、CD25等表面抗原,可通过流式细胞术检测。
3、病理机制毛细胞源于B淋巴细胞恶性克隆增殖,BRAF V600E基因突变在多数患者中被检出,导致MAPK信号通路持续激活。
4、鉴别诊断需与其他B细胞淋巴增殖性疾病区分,如脾边缘区淋巴瘤,骨髓活检结合免疫组化可明确诊断。
确诊需结合骨髓穿刺、流式细胞术及基因检测,治疗以嘌呤类似物为主,日常需注意预防感染及出血倾向。