肺纤维化晚期可通过氧疗、药物治疗、肺康复训练、肺移植等方式干预。疾病进展与肺泡持续性损伤、炎症反应失衡、遗传易感性、环境暴露等因素相关。
1. 氧疗：长期低流量吸氧可改善低氧血症，延缓肺动脉高压进展。需根据血氧饱和度调整氧流量，避免二氧化碳潴留。
2. 药物治疗：吡非尼酮可抑制成纤维细胞增殖，尼达尼布能阻断纤维化信号通路，糖皮质激素用于控制急性加重期炎症。药物需监测肝功能及胃肠道反应。
3. 肺康复：通过呼吸肌训练、有氧运动提升运动耐力，采用体位排痰法改善通气效率。需在专业指导下循序渐进。
4. 肺移植：适用于65岁以下且无严重并发症者，术后需终身服用免疫抑制剂。供体匹配与术后感染控制是关键。
晚期患者建议维持室内湿度，避免呼吸道感染，每日监测体重及血氧变化，营养支持以高蛋白易消化饮食为主。
