大脑动脉炎的鉴别诊断需重点区分巨细胞动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、结节性多动脉炎、白塞病等疾病，临床表现结合影像学与实验室检查是确诊关键。
1、巨细胞动脉炎多见于50岁以上人群，典型症状为颞部头痛、视力障碍，血沉显著升高，颞动脉活检可见肉芽肿性炎症。需与偏头痛、青光眼等非血管性疾病鉴别。
2、原发性中枢神经系统血管炎局限于中枢神经系统的血管炎症，表现为认知障碍、局灶神经缺损，脑脊液检查可见蛋白升高，MRI显示多发性脑梗死灶。需排除感染性或肿瘤性血管病变。
3、结节性多动脉炎中小动脉坏死性炎症，常累及肾脏和皮肤，ANCA抗体可能阳性，血管造影可见串珠样改变。需与显微镜下多血管炎等ANCA相关性血管炎鉴别。
4、白塞病以口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎为特征，可伴发脑静脉血栓，皮肤针刺试验阳性。需与感染性口炎、其他原因葡萄膜炎相区分。
确诊需结合临床症状、血管影像学、血清学标志物及病理活检，早期干预可改善预后，建议出现持续性头痛、视力变化或神经功能缺损时尽早就诊神经内科。
