婴痉挛症是一种婴儿期罕见的严重癫痫综合征,主要表现为成串的点头样痉挛发作,常伴有脑电图高度失律,病因可能与脑发育异常、遗传代谢病、围产期损伤等因素有关。
1、发病特点:多发生于3-12月龄婴儿,典型表现为突然头颈躯干屈曲、四肢对称性内收的痉挛动作,每日可发作数十次,多在刚睡醒或入睡时出现。
2、病因分类:可分为症状性和隐源性两类,症状性常与脑皮质发育不良、缺氧缺血性脑病有关,隐源性则无明确病因但存在脑电图异常。
3、诊断方法:需结合视频脑电图监测捕捉发作期特征性高度失律波,同时进行头颅磁共振检查排除结构性病变,必要时需做基因检测。
4、治疗原则:首选促肾上腺皮质激素或氨己烯酸治疗,对药物难治性病例可考虑生酮饮食或迷走神经刺激术,需配合早期康复干预。
家长发现婴儿出现异常点头动作应及时记录发作视频并就诊神经科,治疗期间需定期监测生长发育指标和药物不良反应。