肾脏错构瘤的治疗方式主要有观察随访、药物治疗、介入栓塞、手术切除。
体积较小且无症状的错构瘤可定期复查超声或CT，监测肿瘤生长情况，无须特殊处理。
合并结节性硬化症的患者可遵医嘱使用依维莫司等靶向药物，抑制肿瘤进展。可能与mTOR信号通路异常激活有关，常伴有癫痫或皮肤病变。
针对肿瘤出血或直径超过4厘米的病例，通过动脉栓塞阻断血供促使肿瘤萎缩。通常与血管异常增生相关，可能出现腰痛或血尿。
巨大肿瘤或怀疑恶变时需行肾部分切除术，保留正常肾组织。多与基因突变导致间叶组织发育异常有关，可能伴随腹部包块或高血压。
治疗期间应避免剧烈运动，定期监测血压及肾功能，保持低盐优质蛋白饮食。
